2022-10-31
来源:创新医考
创新医考官网临床执业医师经典试题汇总,参加今年临床执业医师考试的考生都在关注,创新医考编辑为大家整理了《生长激素分泌瘤》的相关重点及白文涛老师授课的随堂笔记,详情如下:
生长激素(GH)分泌腺瘤多发生于垂体前叶
GH分泌过度,始于青春期前、骨骺尚未愈合时,表现为巨人症;
始于成年后则为肢端肥大症;始于青春期前、延续到成年后,则为肢端肥大性巨人症。
临床表现
1.巨人症:常始于幼年,生长较同龄儿童明显高大
2.肢端肥大症 多见于31~50岁。
(1)生长激素过度分泌表现
1)骨骼和皮肤:唇肥厚,头颅皮肤增厚呈脑回状,鼻宽舌大。头围增大,下颌增大前突,齿间隙增宽(丑),咬合困难,声带变粗厚,发音低沉。手脚粗大、肥厚、手指变粗,鞋帽手套嫌小。骨关节病和关节痛累及肩、髋、膝关节、腰骶椎,关节活动障碍,关节僵硬,肌软弱无力,甚至表现肌痛。皮脂腺和汗腺分泌亢进。可有皮肤色素沉着、黑棘皮病和多毛。
其他表现:糖尿病、骨质疏松、尿结石、呼吸困难、心脏扩大、压迫正在。
诊断
(一)定性诊断
1.血清GH 肢端肥大患者GH分泌丧失昼夜节律性,且24小时GH分泌水平与脉冲次数均增加。单次随机GH水平不能作为肢端肥大症诊断的可靠依据。
2.GH抑制试验 常用葡萄糖生长激素抑制试验,为临床确诊肢端肥大症和巨人症的“金标准”
方法:病人口服75g葡萄糖,分别于服葡萄糖前30分钟、服葡萄糖后30分钟、60分钟、90分钟和120分钟采血测GH浓度,多数肢端肥大病人GH水平不被抑制。
生长激素缺乏性矮小症首选GH激发试验
3. IGF-1 血胰岛素样生长因子是反应慢性GH过度分泌的最优指标,能反映测定前24小时分泌GH的生物作用;可作为筛选、疾病活动及评价预后的指标。
2.定位诊断(确定GH来源)
垂体MRI:首选
垂体CT:评价蝶鞍骨质破坏
胸部和腹部CT:排除垂体外肿瘤
治疗
1、手术
为首选治疗。经蝶显微外科操作下,将肿瘤完全切除。蝶鞍内微腺瘤(<10mm)最适宜手术切除
2.药物治疗
(1)溴隐亭
(2)生长抑素:奥曲肽、兰瑞肽
(3)GH受体括抗剂培维索孟
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